【背景】肺動脈弁欠損は，肺動脈の異常拡張による気管・気管支の圧排を背景とし生直後より重篤な呼吸・心不全を生じ得る．内科治療のみの予後は極めて不良で，早期の一期的修復が望ましいが，形態的診断に際し心カテーテル検査が困難なケースもある．【目的】ファロー四徴（ToF）・肺動脈弁欠損の症例を経験し，3D-CTで形態的診断を行い根治術を施行したので報告する．【症例】女児．胎児エコーでToF・肺動脈弁欠損・左右肺動脈の瘤状拡張を指摘．子宮収縮進行のためGA 36w 1d緊急帝切で出生．体重1,856g．仰臥位で挿管・呼吸管理も呼吸性アシドーシスが改善せず，腹臥位で管理し安定．day 55，事故抜管の際仰臥位では換気不能で，徐脈．このため深い鎮静下に早期外科手術の方針も，腹臥位にて心カテーテル検査は不可能で，経胸壁心エコーにも困難が伴った．day 65に3D-CT施行．左右肺動脈の形態を正確に評価し，day 75（BW；3,180g），VSD patch閉鎖・主/両側肺動脈縫縮術・右室流出路形成術を施行．その後，抜管をめざしたが，努力性呼吸著明．心エコー上左肺動脈の拡張がいまだ著明で左主気管支の圧排を疑った．day 100に3D-CT施行し左肺動脈と気管支との位置関係を確認．day 105，肺動脈吊り上げ術 + 胸骨閉鎖施行．以後呼吸状態は改善しday 158に抜管．生後 6 カ月で退院．【考案】本症例は生直後より呼吸障害が重篤で，また腹臥位管理のため心臓カテーテル検査が不可能であったが，64列CTを用いた3D-CTで外科手術に必要・十分な情報を得た．被爆の問題が懸念されたが，文献上は通常の心臓カテーテル検査におけるそれとほとんど差がなく，安全に施行し得た．また体重 3kg前後だったが解像度は満足のいくものであった．【結語】循環・呼吸状態の不安定な先天性心疾患患者の形態的診断においては，3D-CTは極めて有用と考えられる．