【はじめに】成人領域では，内科的治療に抵抗性の心室内伝導障害（左脚ブロック）を伴う難治性心不全に対し心臓再同期療法（CRT）が有効であるとされている．しかし，小児，先天性心疾患例での報告はまだ限られている．複雑心奇形に伴う重症心不全の 2 例に対しCRTを施行し有効であったので報告する．【症例 1】生後 4 カ月女児．診断はECD，DORV，PS．生後 1 週から左室収縮能の低下を認め，利尿剤，ACE阻害剤に加えcarvedilol開始．左室内腔の著明な拡大，収縮能の低下が進行．心臓カテーテル検査にてQp/Qs = 1.8，左右心室収縮の同調障害を認め当院へ転院．入院時，胸部X線上CTR 72％，心電図上QRS幅132ms．心エコーでは，左室は著明に拡大しており，LVFS計測不能．拡張型心筋症合併を疑いBatista手術を施行．1 カ月後にGlenn手術と同時にCRTを開始したところ左室収縮能および心不全が著明に改善した．【症例 2 】15歳男児．DORVの診断で，7 歳時に心房中隔欠損形成，Glenn，TCPC手術施行．8 歳時より心不全症状出現し，9 歳時よりcarvedilol導入．その後も心不全の悪化を繰り返していた．入院時，NYHA class 3～4，胸部X線上CTR72％，心電図上QRS幅170ms．心エコーでは，両心室は著明に拡大し，LVFS 10.5％，中等度の僧帽弁逆流を認め，心室間交通を介して収縮期に右室から左室への逆流を認めた．CRT施行後，臨床症状はNYHA class 2 に改善し，胸部X線，心エコー所見も徐々に改善傾向を認めている．【結語】心室間のdyssynchronyを生じ，心室間交通を介してdamping chamberとなるような血行動態を呈した複雑心奇形の重症心不全例に対し，CRTは有効な治療法と考えられる．