【はじめに】肺動脈狭窄を伴わない完全大血管転位症（TGA）において新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）の合併例の報告はあり，この循環動態の管理にはしばしば難渋する．一方で肺血流減少性心疾患におけるPPHN合併の報告は少ない．今回，われわれは肺動脈狭窄を伴うTGA，VSD（TGA 3 型）で，新生児期にBTシャント後にNO吸入を必要とした症例を経験したので報告する．【症例】在胎37週，出生体重2,528g，筋腫合併のため予定帝王切開で出生．生下時チアノーゼのため気管内挿管，酸素吸入を行い近医新生児科に搬送．ここでTGA，VSD，PSと診断し，抜管，酸素中止，PGE₁使用して当院へ搬送入院．心エコー診断；TGA，VSD 8mm，ASD 7mm，形態上valvularPS 2.6m/s，PDA（‐）．SpO₂ 60％台に関して，呼吸，帝王切開，生理的肺高血圧を要因と考え酸素吸入開始．SpO₂ 70％台までを推移した．日齢 2 には人工呼吸器管理，100％酸素使用でもSpO₂ 50％台を示すようになりBTシャントを計画．緊急BAS施行するもSaO₂ 61％と改善得られず．PA index129（rt 4.1mm，lt 3.4mm）．【手術】部分体外循環下に体重2.5kgに対して3.5mm GoreTexを用いてrt. modified BTを建てた．しかし，補助循環を停止するとSpO₂が低下するため，NO吸入を行ったところ速やかにSpO₂が上昇した．【術後経過】NO使用下にFiO₂ 0.21に下げることは可能だったが，NO吸入を停止するとSpO₂が低下したため術後 6 日目までNO吸入を要した．以後は高肺血流への移行なく経過した．【結語】肺血流減少性心疾患であるTGA 3 型においてBTシャント術後も酸素化が得られずNO使用が著効した症例を経験した．