【背景】中心肺動脈（cPA）欠損もしくは高度低形成を伴う主要体肺側副動脈（MAPCA）合併心奇形に対する治療戦略については議論のあるところである．われわれは3-D CTおよび血管造影を用いた詳細な術前検索のうえ，左右均等な肺血流獲得を目的とし胸骨正中切開，体外循環使用下に一期的unifocalization（UF）と心膜roll/patchによるY字型cPA再建術 + 姑息的右室流出路形成術（pRVOTR）を行っている．今回，本治療戦略の有用性を検討した．【対象と手術】対象は2000～2008年に一期的UFおよびcPA形成術施行の11例（単心室 2 例）．手術時年齢は 1 カ月～6.3歳（中央値 1 歳），体重4.4～19.0（中央値8.2）kg．cPA再建に自己心膜rollを用いたものは 8 例，自己心膜patchを用いたものは 3 例．心膜rollの径は片側PAIが平均207.6mm²/m²となるように作成．併施手術はpRVOTR 8 例，SPs 2 例（単心室症例），pRVOTR + SPs 1 例．pRVOTR径は正常肺動脈弁輪径（Rowlatt）の74％（平均）．MAPCAは全39本（平均3.5本/例）．UFしたMAPCAは3.0本/例（1～6 本）でcPAに直接吻合．Dual supplyのあるMAPCAは切断のみ．【結果】経過観察期間は0.5～88（平均34.0）カ月．早期死亡は単心室症例の 1 例．遠隔期死亡なし．ICR到達 5 例（VSD遺残 0），Fontan到達 1 例．ICR待機中 4 例．ICRまでの待機期間は11.5～23.6（平均16.8）カ月で，待機中 3 例に肺高血圧治療薬投与．MAPCA形態や起始部位によるUF不能例なし．UFしたMAPCA血流途絶例なし．形成cPA狭窄なし．UF後の肺動脈圧は24.3 ± 6.4mmHgと肺高血圧合併症例を認めず．UF後のPAIは345.5 ± 145.9mm²/m²．SpO₂は79→88％と有意に上昇．【考察】中心肺動脈欠損もしくは高度低形成を伴うMAPCA合併心奇形に対し，自己心膜roll/patchでcPAを形成し，一期的UFを行い，良好な成績をおさめた．本法は自然な肺動脈形態構築を行えるため自己血管（cPA，MAPCA）の狭窄，屈曲の可能性が少なく，両肺への均等な血流分布，肺血管成長が得られ，ICR到達率も高く，有効な治療戦略であると考える．