【背景】Mustard手術後長期遠隔期には，右室機能障害（RVD），三尖弁閉鎖不全（TR）不整脈が問題となる．当院でマスタード手術を受け生存退院した38例の25年生存率は68％で術後18年以降の死亡例はないが，諸問題で入院する症例は増えてきた．【対象と方法】過去 1 年間に当院を受診したMustard手術後例11例（男性 8 例，最終受診時年齢29～39歳，VSD併存 4 例）の臨床経過を後方視的に調べた．【結果】最終受診時NYHA class 1 が 7 例，class 2 が 4 例，CTR中央値は51％（45～63％），血漿BNP値中央値は37.5pg/ml（15.0～307）であった．ECGでは，mild-moderate sinus node dysfunction例が 3 例であったが，ペースメーカー埋め込みの適応となる症例はなかった．UCGで中等度以上のRVDとTRを認める例が 3 例であった．5 年以内の心臓カテーテル検査は 8 例で行われ，各データの中央値は正常範囲であったが，anaRVEDP ≧ 15mmHg例が 3 例，PAmP ≧ 25mmHg例が 2 例，RVEDV ≧ 150ml例が 2 例，RVEF ≦ 0.5例が 3 例であった．また，25年，30年，35年入院回避率は，それぞれ 0％，70％，50％であった．入院例は 6 例11件で，その原因は，細菌性心内膜炎（1），心不全（3），心房粗動（6），ablation（1）であった．再手術は 1 例で，真菌による心内膜炎に対し肺動脈弁切除術が施行された．【結論】約 7 割の症例が満足できる臨床状況であった．しかしながら，Mustard術後25～30年にかけて，心不全や不整脈に対する内科的治療を要する例が増加しており，注意深い管理が必要となる．