【目的，方法】1993年 1 月～2008年12月に出生したisomerism heartの児を対象とし，治療を要した不整脈の発生頻度を調査し，その治療法と転帰について後方視的に検討した．また当院では2005年以降，新生児期発症の自然停止，非持続例も含む上室性頻拍（SVT）に対して積極的に 1 群薬の内服を行っており，その転帰についても検討した．【結果】上記期間中に52症例（right isomerism：R群33例，left isomerism：L群19例）あり，転帰は生存24例（R群12例L群12例）死亡26例（R群21例L群 5 例）不明 2 例（R群 2 例）であった．死亡原因としては周術期死亡13例で，それ以外では感染症 4 例，不整脈 3 例，蛋白漏出性胃腸症 1 例，不明 5 例であり，うち突然死が11例（85％）と大半を占めた．治療は抗不整脈薬が大半であり，ペースメーカー植込みが 3 例に施行されていた．治療を要した不整脈症例は，頻脈性13例（R群12例L群 1 例），徐脈性 3 例（L群 3 例）であり，治療開始時期は新生児期が 9 例，BDG手術以降（2 歳）1 例，TCPC手術以降（2～7 歳）が 5 例，Senning手術後（3 カ月）1 例であった．頻脈性は死亡・重度後遺症が計 8 例（すべてR群）と予後不良であり，うちTCPC術以降が 3 例であった．また当院では2005年以降，新生児期SVT例（R群 5 例L群 1 例）に対して 1 群薬内服を行っていた．転帰は 2 例が周術期死亡，1 例は内服中止後にSVTにて突然死，3 例は生存し不整脈コントロール良好であり手術待機中である．【考察，結論】新生児期から積極的な薬剤投与により，不整脈をコントロールし周術期死亡，遠隔期死亡，突然死を減らす可能性がある．一方で薬剤の副作用，電気生理学検査（EPS）等の施行時期，薬物中止時期の判断など課題も多い．特に頻脈性不整脈は予後不良であり，EPS，さらにアブレーションによる不整脈精査を適切な時期に施行する必要がある．