【対象】上室頻拍を有するrt.isomerism 17例で，全例に電気生理検査（EPS），高周波カテーテルアブレーション（RFCA）を施行した．Total cavo-pulmonary connection（TCPC）前が11例，TCPC後が 6 例であった．【結果】臨床的に認められ，EPS時に誘発された頻拍は房室結節回帰頻拍（AVNRT）：5（うちTCPC後の 2 例は結節頻拍（JT）も合併），slingを介した二つの房室結節間の房室回帰頻拍（AVRT）：4 ，心房頻拍（AT）：4 ，副伝導路を有するAVRT（WPW）: 1，心房粗動（AFL）: 1，JT： 1であった．TCPC前の11例は全例RFCAにより頻拍は治療できた．TCPC後の 6 例（AVNRT + JT：2，二つの房室結節間のAVRT：3，JT： 1）においてRFCAが成功したのはfenestration経由で治療した 2 例の 二つの房室結節間AVRTと 1 例のAVNRTであった．頻拍の関与にかかわらず，二つの房室結節を有したのは，17例中 9 例であった．9 例中TCPC後の 6 例全例に 二つの房室結節を認めた．6 例中 3 例にJTを認め，房室結節に対してmodificationのRFCAを行ったが無効であった．二つの房室結節を有したTCPC前の症例が 3 例で，片方の房室結節にRFCA後臨床的に認めた頻拍は消失したが，3 例中 2 例に周術期に残存する房室結節からのJTを認めた．【結語】Rt.isomerismの上室頻拍は他の先天性心疾患と比べて，AVNRT，二つの房室結節間のAVRT，AT，JTが多かった．TCPC前の上室頻拍に対するRFCAの成績は良好であった．またTCPC前後でJTを起こす頻度が高く，治療に関しては今後の検討が必要である．