手術時低体重はCoA/IAAの大きなリスクである．今回，2.5kg以下のCoA/IAA症例における外科治療成績を検討した．【症例】1998年以降の10年間に，当センターで外科治療を施行した，手術時体重2.5kg以下のCoA/IAA症例は13例．手術時年齢は 2～35日（平均8.7日），手術時体重は850g～2.4kg（2.0kg）で， 1kg以下は 2 例，1～2kgは 4 例．診断はsimple CoA 1，CoA/IAA + VSD 7，CoA/IAA + 複雑心奇形 5 例．【結果】Simple CoA例は新生児期に，左開胸下に大動脈弓修復（EEDA）を行い，経過は良好．CoA/IAA + VSDの 7 例では，体重1.6～2.4kgの 5 例で新生児期に左開胸下にEEDA + PABを施行，生後 2～8 カ月時にVSD閉鎖を施行し，経過良好．850gと900gの極小未熟児の 2 例では，術前N₂を要する心不全やNECを疑わせる不良な全身状態や，狭小な術前大動脈弓（2.3～2.5mm）のため下半身虚血下のEEDAが躊躇され，両側PAB（8～10mm）を生後 6～35日に施行．生後 3～4 カ月時（体重 > 2.5kg）に成長後，EEDAと心内修復を施行した．大動脈弓部は4.5～4.9mmに成長し，比較的安全な修復が可能であった．また，dePAB部の形成は不要であった．CoA/IAA + 複雑心奇形の 5 例（APW 2，UVH 1，DORV 1，AVSD 1）では，初回手術として1.6～2.4kgの 4 例で生後 1～15日にEEDA + PABを施行し，17日～ 2 年後にdefinitive repair（TCPC 1，APW修復 1，DORV修復 1，AVSD修復 1）を施行した．うち，1.6kgのAPW例を術後reCoAで失ったが，他の 3 例は経過良好．1.7kgのIAA + AP windowでは大動脈弓が2.5mmと狭小で，初回手術として両側PAB（9mm）を生後 2 日に施行し，生後 3 カ月時（体重3.6kg）にEEDA + APW修復を施行した．現在，経過良好である．【まとめ】手術時体重2.5kg以下のCoA/IAAに対する外科治療成績は概ね良好であった．1kg以下の極小体重例や術前全身状態不良例や，細い大動脈弓により修復に躊躇する例では初回に両側PABを施行し適度な成長を待つことにより，より安全な大動脈弓修復が可能となると思われた．