【背景】大動脈が右室から起始する単心室症において肺動脈絞扼術（PAB）後に大動脈弁下狭窄（SAS）が進行することはよく知られていて，ventriculoarterial discordanceを伴う左心型単心室におけるSASの進行はいくつかstudyがされている．一方で両大血管右室起始（DORV）を伴う右心型単心室（SRV）におけるSASの進行はあまり解析がなされていない．【目的】SRV，DORVに対するPAB後のSASの進行の評価．【対象】当施設で1991年 7 月～2008年 5 月に11例のSRV，DORVに対してPABを施行．うちPAB後のフォローが可能な 7 例を対象．PAB施行時年齢は 4～248日（中央値14日），体重は2.4～5.1kg（中央値3.2kg）．診断は左側房室弁閉鎖ないし高度狭窄が 4 例（うち 1 例はpolysplenia），double-inlet right ventricleが 2 例，共通房室弁，aspleniaが 1 例．polyspleniaの 1 例は大動脈は一部左室に騎乗，残りの症例はすべて両大血管は完全に右室から起始．SASの診断は心エコーないしカテーテル検査で形態的に判断した．7 例中 5 例はPAB前にSASを認めたが，SASの径は大動脈弁輪径の50％以上あり，PAB施行時にSASの解除は必要ないと判断した．PAB後観察期間は0.6～14.8年（中央値4.3年）．【結果】7 例中late deathは 2 例，Fontan手術到達は 2 例，待機中は 3 例．PAB前にSASを認めた 5 例のうち，PAB後に明らかにSASが進行したのは 1 例で， 3 カ月後にDamus-Kaye-Stansel（DKS）を施行，残りの 4 例中 3 例にBDCPA時DKSまたはpalliative Jateneを施行，1 例に 7 カ月後にDKSを施行した．形態的にSASを認めなかった 2 例はフォロー中にSASの進行を認めず， 1 例はFontan手術到達，もう 1 例はBDCPA後Fontan手術待機中であるが，SASに対する外科的介入を必要としなかった．【結語】SRV，DORVは，PAB後にSASが進行してくる可能性は高くはないが，形態的にSASを来しやすい疾患群であり，適切な時期に外科的に介入することでFontan手術に到達できると考えられた．