【背景】Fontan candidateの患児において，bidirectional cava pulmonary shunt（BCPS）やtotal cava pulmonary connection（TCPC）を行うためには，肺動脈圧などの厳しい条件をクリアすることが求められる．当院では，術前の心臓カテーテル検査で肺動脈圧が高い症例や，側副血管が多数発達している症例などに肺生検を施行し，日本肺血管研究所に診断を依頼している．その結果を手術の適否の参考としており，肺生検診断結果どおりの手術成績を得ている．【目的】当院にて経験した手術適応決定に迷ったFontan candidate症例を後方視的に検討し，肺生検診断の有用性を評価すること．【症例】2006～2008年で，術前カテーテル検査にて肺動脈圧が高く，その時点での手術適応はないと思われたFontan candidate15人に対し，17回の肺生検を施行した．【結果】BCPS前に肺生検を行った 6 例中，診断結果に基づき手術を施行した例は 5 例であり，全例術後経過は良好であった．また，TCPC前に肺生検を行った11例中，手術可能と診断されたのは 5 例であり，2 例は手術終了し 2 例は手術予定である． 1 例は，肺胞壁の細胞性肥厚でdesaturationがあり，外来フォロー中である．特に，生検前の平均肺動脈圧が20mmHgを超える 9 例の生検結果は，臨床経過区分A：1 例，B：2 例，C：3 例，D：3 例であった．【結論】Fontan candidateにおいて，術前のカテーテル検査で肺動脈圧が高く，その時点での手術適応はないと思われる症例でも，肺生検にて手術適応ありと診断される例は少なくなく，実際に適応ありと診断されたほぼ全例で手術が安全に終了する．こういった症例での肺生検は極めて有用であり，TCPC到達例を増やすことになると考えられた．