【背景】左心低形成症候群（HLHS）に合併する三尖弁閉鎖不全症（TR）は患者の予後に大きな影響を与えるが，発生機序は明らかではない．【目的】TR重症度に影響を及ぼす因子を三次元超音波で解析した．【方法】35例のHLHS患者（年齢：1.0歳～10.0歳，ノルウッド術後10例，グレン術後12例，フォンタン術後13例）に対しPhilips iE33を用いて三次元超音波を施行した．TomTec system上で，三尖弁弁輪，弁表面および乳頭筋の位置を（x，y，z）コードに変換し，独自のプログラムにより弁輪面積と形態，弁逸脱（prolapse）と弁の心尖部方向へ陥凹した部位（tethering）の体積，乳頭筋の位置を測定・評価した．【結果】7 例がprolapse（group P：全例重症TR）を，12例がtethering（group T： 7 例が重症TR）を認め，16例はどちらも認めなかった（group N： 3 例が重症TR）．グループ間の比較で，（1）弁輪面積はgroup Nよりgroup Pで大きく（p < 0.01），（2）乳頭筋側方移動はgroup Nよりgroup Tで大きく（p < 0.05），（3）group Tの弁輪はgroup Pより平坦であった（p < 0.01）．多変量解析によると，（1）右室の横径/長径比，prolapseの体積，prolapseとtetheringの合計体積がTR重症度の，（2）弁輪面積と年齢がprolapse volumeの，（3）乳頭筋側方移動がtethering volumeの独立変数であった．【結論】心室横径の拡張，三尖弁のprolapseおよびtetheringがTR重症度に関与していた．加齢と弁輪拡張がprolapseの，乳頭筋の側方移動がtetheringの原因となり得た．これらの結果は，HLHS患者を治療・管理するうえで，極めて重要な情報と考えられた．