【背景】総動脈幹は通常，大きな心室中隔欠損に騎乗しつつ，左右両心室のほぼ中央から起始する．しかし時として，総動脈幹起始は左右いずれかの方向に偏位し，さらには狭小心室中隔欠損を伴う．総動脈幹右室起始症例における解剖学的修復術では，心室中隔欠損が主たる左室流出路となる．【方法】剖検例（n = 56）と臨床例（n = 12）において，総動脈幹起始を評価した．臨床例の評価には，術前心エコー（左室長軸拡張末期像）を用いた．総動脈幹起始は以下の 5 タイプに分類した；両心室均等起始，右室（もしくは左室）優位起始，完全右室（もしくは左室）起始．剖検例において，心室中隔欠損サイズ（“幅”と“深さ”）を計測し，総動脈幹起始との関係を評価した．さらに剖検例では，総動脈幹弁と僧帽弁との線維性連続の有無を評価した．【結果】剖検例・臨床例ともに約半数（52％ vs 50％）において均等起始を認めた．残りの約半数の不均等起始症例に関して，剖検例では右室起始全体（優位および完全を含む）を左室起始全体より高頻度（40％ vs 9％）に認めたのに対して，臨床例では頻度に差はなかった（25％ vs 25％）．均等起始，右室優位起始，完全右室起始の順に，総動脈幹の右方偏位が進むにつれて，心室中隔欠損の“幅”は有意に小さくなった（均等起始 vs 右室優位起始， p < 0.0001; 均等起始 vs 完全右室起始，p < 0.0001）．有意差は認めないものの，同様の傾向を心室中隔欠損の“深さ”にも認めた．1 例を除く剖検例のすべてにおいて，総動脈幹弁と僧帽弁の線維性連続を認めた．線維性連続を欠く 1 例は，極度の完全右室起始を有し，心室中隔欠損はスリット様であった．【結論】総動脈幹症において，総動脈幹起始には解剖学的多様性が存在し，右室起始は狭小心室中隔欠損と有意に相関する．したがって，総動脈幹起始の術前評価は外科的意義を有すると考える．