【背景・目的・方法】フォンタン（F）術対象疾患の中で，治療成績が不十分な左心低形成症候群（HLHS群）と無脾・多脾症候群（heterotaxy群）の治療戦略改善の必要性を再認識するために，1980年～2008年12月末に当院が経験したHLHS群147例（手術例134例/91％）とheterotaxy群248例（同238例/96％）の治療成績を検討した．【結果】HLHS：Heterotaxy群の順で示す．F術到達例（率） = 49（37％）：131（55％）（p = 0.0006）．累積 5 年生存率 = 27：56％（p < 0.0001）．死亡原因（％） = 〈心室機能不全（20），房室ブロック（8）〉：〈心室機能不全（22），肺静脈閉塞（20）〉．初回手術日齢（median） = 11：82日（p < 0.0001）．初回手術法 = 〈Norwood術98例（72％），両側PAB術33例（24％）〉：〈SP短絡術138例（58％），グレン術40例（17％）〉．新生児期開心姑息術 = 96（71％）：16例（7％）（p < 0.0001）．房室弁形成例数（率） = 34（25％）：84（35％）（p < 0.05）．大動脈弁形成例数 = 3（2％）：0 ．全経過中の徐脈性/頻脈性不整脈発生例数 = 9/3：3/17．F術後（1～5 年）の中心静脈圧（mmHg） = 11：11，心係数（ml/分/m²） = 3.7：3.5，動脈血酸素飽和度（％） = 93：94（p < 0.05）．血漿BNP値（pg/ml，F術後 5 年） = 17.6：34.7．【総括】両群のF術到達率はいまだ低い．HLHS群は生存率，徐脈性不整脈発生の面で劣り，頻脈性不整脈発生や房室弁閉鎖不全に伴う房室弁形成数，F術後BNP値などはheterotaxy群がやや劣る．とくにHLHS群は新生児期開心姑息術の回避，術後心機能不全の管理工夫，右心バイパス術時期，不整脈治療の向上などにさらなる改善を要し，精神運動発達など高度なQOL向上を目指さなければならない．