【目的】左心系閉塞性病変（LHO）もしくは左室（体循環心室）低形成を有する心内膜床欠損症（AVSD）の臨床像を検討する．【対象・方法】2004年 1 月 1 日～2008年12月31日の 5 年間に，当院にて姑息術を含め一心室手術（UVR）もしくは二心室手術（BVR）を行った，または目指したAVSD 170例．これらの，LHOおよび左室低形成の合併頻度，その内訳および手術予後を検討．【結果】男女比は73：97，手術時年齢は日齢 0 から54歳．170例中，21 trisomy（D群）が66例，rt isomerism（R群）が24例，lt isomerism（L群）が 8 例，いずれにも属さない例（N群）が74例であった．LHOもしくは左室の明らかな低形成（rt isomerismは除外）は，170症例中32例（18.8％）（D：R：L：N = 12：2：7：11）にみとめ，その内訳は，大動脈弁下狭窄（SAS）16例（3 例は術後にSASが顕在化し解除した例），大動脈弁狭窄（AS）3 例，僧帽弁狭窄（MS）10例（7 例はparachute mitral valve），大動脈縮窄（CoA）14例，左室低形成10例．全症例中UVR，BVRの割合はU：B = 52：117で，LHOもしくは左室低形成を有する症例ではU：B = 19：13であった．複数のLHOを合併する症例は，32例中13例（40.6％）（D：R：L：N = 4：2：2：5）で，全症例UVRを選択している．lt isomerismでは，8 例中 7 例（87.5％）がLHOを有しており，他群より合併頻度は有意に高値であった（p < 0.05）．全170症例中，手術死亡例は 9 例（5.3％）（D：R：L：N = 2：4：1：2）．BVRを試行した症例では，L群 1 名のみで，他群には手術死亡例はなかった．LHOを有する32例中手術死亡例は 5 例（15.6％）（D：R：L：N = 2：0：2：1）で，LHOを有さない群に比べ，有意に死亡率は高値であった（p < 0.05）．また，そのうち 4 例が複数のLHOを有していた．【結語】AVSDにおいて，左心系閉塞性病変もしくは左室低形成を有する症例は，lt isomerismに多く，死亡率は，有さない群に比べ有意に高値であった．