【はじめに】TCPC術後に血行動態が破綻すると，慢性肝障害から肝硬変を来すことが知られている．しかし，良好なフォンタン循環であっても，IVC圧上昇に起因するγ-GTP高値を認める例が多いことは，前回本学会で報告した．今回新たに，鋭敏な肝線維化マーカーとして知られる 4 型コラーゲンに注目して検討を行った．【症例】2003年 5 月～2009年 1 月に当院でTCPC術後カテーテルを施行した35例（年齢：3.9 ± 2.2歳，TCPC術後期間：24.1 ± 21.2カ月）で，いずれも臨床上フォンタン循環は良好である．なお，血液検査結果はカテーテル検査実施日に可能な限り近いものを採用した．【結果】TCPC術後カテーテル検査にて，IVC圧は13.9 ± 3.2mmHg，平均PA圧は12.9 ± 3.5mmHgであった．また血液検査上，γ-GTP 63.1 ± 50.5IU/l，GOT 43.3 ± 9.6IU/l，GPT 22.9 ± 6.9IU/l，T-bil 0.73 ± 0.25mg/dlと，トランスアミナーゼ値異常を伴わないγ-GTP上昇を認めた．これらのうち21症例で血清 4 型コラーゲンを測定し，LA 288.8 ± 96.7ng/ml（基準値；0～150），7S 7.3 ± 2.2ng/ml（基準値；0～6.0）とそれぞれ上昇を認めた．これを21症例のIVC圧中央値 15mmHgで区切って比較すると，IVC圧 < 15mmHgの 9 例でLA 245.4 ± 89.9ng/ml，7S 6.2 ± 1.2ng/ml，IVC圧 ≧ 15mmHgの12例でLA 324.2 ± 90.7ng/ml，7S 8.2 ± 2.4ng/mlであった．【考察】TCPC術後にはγ-GTPだけでなく，肝線維化マーカーである血清 4 型コラーゲンの上昇も認め，それは慢性肝炎や肝硬変と同レベルの高値であった．良好なフォンタン循環でも，術後早い段階から肝障害を来していることが示唆され，注意深い経過観察が必要であると考える．