【背景】Fenestrated TCPCを導入することでhigh risk症例に対してもFontan手術を行ってきたが，fenestrationの設置は遠隔期問題の対策としても有用であると考えている．【目的】Fenestrated TCPC症例の中長期臨床像を検討した．【対象】1998年 1 月～2009年 1 月のTCPC 35例中，fenestrated TCPC 29例（手術時年齢2.6 ± 1.7歳，体重11.0 ± 2.5kg，isomerism 10例，単心室症 8 例，DORV 5例，三尖弁閉鎖 3 例，PA-IVS 2 例，ほか 1 例，術式はlateral tunnel 6 例，extracardiac conduit 23例）． 【結果】平均観察期間は40.5 ± 39.9カ月（2 ～125カ月），手術死亡 2 例，ほかは外来通院中．遠隔期fenestration開存例は20例で動脈酸素飽和度は90.6 ± 4.6％，7 例においてfenestrationは自然閉鎖し動脈酸素飽和度は95.7 ± 2.1％（p < 0.05）．また開存例の遠隔期平均肺動脈圧は11.0 ± 2.9mmHg，自然閉鎖例では11.0 ± 2.0mmHg（p > 0.05）．再手術は 2 例，房室弁閉鎖不全にて術後 6 カ月目に人工弁置換術を，別の 1 例は術後10年目に大動脈弁閉鎖不全にて人工弁置換術を施行．この症例は術後早期にfenestration が一旦自然閉鎖したが，大動脈弁閉鎖不全の進行とともに再開通した．また，術前II度以上の房室弁閉鎖不全 2 例，PA index 200未満 4 例（最低値74），平均肺動脈圧15mmHg以上 2 例のhigh risk症例では，fenestrationは全例遠隔期に開存しており，動脈酸素飽和度は89.7 ± 1.9％．これらでも遠隔期にPLEや肝硬変，不整脈などの合併症は認めず元気に外来通院している．【考察】Fontan循環は基本的に低心拍出状態であり，術後の不安定期にfenestrationが有用であることは明らかであるが，術後10年目にAVRを施行した症例のfenestrationが再開通したことや，high risk症例の中長期経過などから考えると，fenestrationは遠隔期においても危機的な低心拍出状態を防ぐためのsafety valve的な役割を果たしており，遠隔期問題の対策として有用である可能性が示唆された．