【背景】近年，段階的手術や経皮的カテーテル治療（PCI）の介入によりTCPC手術の適応の拡大がはかられるとともに，外科治療成績の向上がみられている．しかしTCPCはいわゆる機能的修復にすぎず，遠隔期にも種々の問題が発生し得る．【目的】TCPC後の中期遠隔期成績を検討し，さらなるQOLの向上をはかる．【対象】1997年～2009年 1月に，当科で施行し耐術したTCPC症例は78例であった．うちGlenn手術を挟む段階的TCPCは69例（88％），手術時年齢は中央値2.2歳（1～11.6歳），術後観察期間は6.2 ± 3.6年であった．性別は男：女 = 43：35であった．【結果および考察】Glennまでtake downしたのは 3 例 4 回，1 例は難治性PLEを発症し 2 度TCPCを行い 2 度take downを要した．他の 2 例は無脾症候群で構造的肺静脈狭窄が関与していた．肺動脈狭窄をPCIにて解除した症例は 7 例 8 回あった（9％）．術後PCI介入時期は中央値14.0カ月（4.0～85.7カ月）であり，より早期に介入するほうが効果が高いと考えられた．SSSのためPMIを要した症例は 2 例あった．術後 3 カ月より心不全が明らかとなり胸腹水が貯留したため，開胸下に左心耳に心房電極を留置しAAIペーシングを施行した．その結果，胸腹水の消失と心拍出量の改善（平均CI： 3.4から4.7l/min/m²）を認めた．また術後次第に瘤化した右室の奇異性収縮により心拍出量がlossしていると考えられたTA（1b）症例において，術後11カ月で，右室壁縫縮とVSDパッチ閉鎖を行い心機能の改善を得た（CI：3.2から4.3l/min/m²）．またDKS吻合部の肺動脈弁逆流増悪に対し弁形成術を行ったものが 1 例あった．以上の介入により遠隔死亡はなくNYHAはIが71例，IIが 4 例である．投薬は抗凝固剤を49例，利尿剤を36例，抗不整脈薬を14例，肺血管抵抗降下薬を10例に行っている．【まとめ】TCPC後も原疾患に特有な病態に留意し，遠隔期においても厳重な経過観察と，有効な治療介入を検討していく必要がある．