【はじめに】当院では機能的単心室の症例に対して，1974年よりFontan型手術を積極的に行ってきた．約30年の間に，Fontan型手術の術式・適応基準は変遷してきた．小児期にFontan型手術適応外と診断され思春期および成人期に達した 5 症例に対して，低酸素血症を改善する目的でFontan型手術を行った．【対象】機能的単心室疾患 5 例（男性 3 例，女性 2 例）．左室型 2 例，右室型 1 例，両心室型が 2 例．内臓錯位症候群は 2 例（無脾 1 例，多脾 1 例）であり，他の症例は内臓正位であった．全症例に計 9 回（1～3 回）の体肺シャント術が行われていた．肺動脈絞扼術を行った症例はなかった．症例の酸素飽和度は82.4 ± 4.2％（77～88％），肺血管抵抗値は1.46 ± 0.78単位・m²（0.49～2.61）だった．小児期にFontan型手術の適応外とされた理由は，PA index低値 2 例，心機能低下 3 例だった．NYHAクラスIIが 4 例，クラスIIIが 1 例だった． 3 例は就業していた．【結果】多脾の 1 例を除く 4 症例では，はじめにBCPS術を行い，段階的にTCPC術を行った．TCPC術時の年齢は23.9 ± 6.5歳（15～29歳）．3 例で術前に， 計 5 回に及ぶ体肺側副異常動脈に対するコイル塞栓術を行った．2 例に対し，TCPC術前にMRIにより機能的単心室の心機能評価を行い，良好な結果を得た．6 例中 5 例は，術後経過良好（観察期間 3 カ月～13年：平均6.25年）．多脾症候群の 1 例が，TCPS術後の右心不全と，残存した側副異常動脈が原因と考えられる肺出血により，術後 3 カ月で死亡した．【まとめ】小児期にFontan型手術適応外と診断され成人期に達した症例において，段階的Fontan型手術を行い，良好な成績を得た．PA indexが低値であっても，肺血管抵抗値が低く，MRIによる心機能評価が良好であれば，比較的安全に手術が可能と考えられた．体肺側副異常動脈が発達した症例で，術前のコイル塞栓術により完全閉塞が困難な場合，予後に影響する可能性がある．