【目的】当院でのFontan手術（F術）治療戦略が遠隔期における良好なQOL獲得に寄与し得るかにつき検討した．【対象と手術】対象は1997～2008年にF術施行69例（TCPC conversion除外）．疾患内訳はSV 26，DORV 11，TA/severe TS 9，PA/IVS 4，HLHS 4 ，CAVC 5，その他10，うちheterotaxia 23．先行手術は体肺動脈短絡（SP）術35，肺動脈絞扼術19．Unifocalization術 2．段階的F術は58例（84.1％）で2004年以降全例．Glenn（G）術時年齢は中央値0.93歳（3.8カ月～17.2歳），G術～F術待機期間は平均1.2 （0.2～2.5）年．G術時additional shunt残存24例（2007年以降なし）．中心肺動脈（CPA）形成はSP術時 8，G術時23，F術時12．F術時PA indexは平均318.2mm²/m²．房室弁形成はG術時 7，F術時10．F術前平均SaO₂ 84.1％．2005年以降はG術後（additional shunt残存例以外）とF術後は全例HOT使用．F術時年齢は中央値2.2（1.4～18.1）歳，体重は10.0（6.3～46.5）kg．心内導管（PTFE）12，心外導管57（自己心膜ロール 4，PTFE 52，その他 1：2003年以降全例PTFE）．体外循環（CPB）非使用F術 7 例（2002年以降全例CPB使用）．Fenestration付加 2 例．全例抗凝固療法施行．【結果】F術後観察期間は平均4.4（0.1～11.5）年．遠隔死 1 例（青年期F術施行例．再手術後に肝腎不全）．自己心膜ロール狭窄に再手術 1 例．CPA狭窄残存なし，mild以上房室弁逆流なし．主心室平均駆出率は，G術後61.8％，F術後61.6％であったが，G術～F術待機期間が 1 年未満群の65.9％に対し 1 年以上群で57.2％と有意に低下．術後肝腎不全，PLE，不整脈の合併なし．術後CVPは平均11.6mmHg（全例20mmHg以下）．全例NYHA I．【考案】左右均等肺血管発育と心室機能を温存する初回肺血流調節，G術時のCPA狭窄解除，房室弁逆流修復，適切なF術までの待機期間（約 1 年），F術時CPB下に肺動脈と心外導管デザインに留意する治療戦略を採用．ほぼ満足のできる遠隔成績が得られ，本治療戦略が良好なFontan循環獲得に寄与する可能性が示唆された．