【目的】当科では左心低形成症候群（HLHS）に対し第一期両側肺動脈絞扼術（bil. PAB）と第二期ノーウッド・グレン手術（Norwood + BDG） を行い5/9例（56％）生存，4 例Fontan手術到達の成績を得た．当科で行っている術式の工夫を報告する．【対象と方法】対象は2002年以降の第一期bil. PAB（7～19d，2.6～3.5kg）を行ったHLHS 9 例（AA/MA：6，AS/MS：2）で，2 例が染色体異常を，1 例がASD閉鎖を伴っていた．第一期術後の体血流維持はPGE1持続投与を第一選択とした．第二期Norwood + BDGを 8 例，Fontan手術（fenestrated TCPC，2y4m～4y4m，10～14kg）を 4 例に施行した．第一期手術：ePTFE 0.4mm厚 2mm幅テープにて片側周径8.5～14mmで絞扼した．現在の方針は2.5kg：9～10mm，3.0kg：10～11mm，3.5kg：11～12mmを目安としている．第二期手術：3～9m（2.9～5.2kg）で8/9例（89％）が到達した．腕頭動脈と下行大動脈送血下にPDA切除，大動脈弓部と下行大動脈の連続性確保を施行， PA断端は左右PAに対し垂直に直接閉鎖し，5m以下では絞扼解除のみで形成は不要であった．将来大動脈縮窄が懸念される弓部の補填をグルタールアルデヒド処理自己心膜で 2 例に対し行った．心停止下にASD拡大，冠血流再建，大動脈弓再建した．体重が 4kg以上のNorwood + BDGでは肺動脈壁が新生児期Norwoodより厚く冠血流再建の際に注意を要する．BDGを施行し手術を終了した．【結果】術後肺動脈変形なく，左右均等な発育（PAI：93～171，右/左PA径：0.95～1.15）が得られた．大動脈弓再建の際にグルタールアルデヒド処理自己心膜を用いた 2 例で大動脈再縮窄や瘤化は認めなかった．死亡例は染色体異常，心外多発奇形，低心機能のいずれかを伴っていた．【結語】本戦略においても術式の工夫によりFontan循環に適合し得る肺動脈，大動脈弓形態が得られた．本戦略はHLHSに対する治療戦略の一選択肢になり得る．