【背景】川崎病後に巨大冠動脈瘤（巨大瘤）を合併した患児にとって，心筋梗塞（MI）を予防するために，ワーファリンの内服が推奨されているが，その効果は定かではない．【方法】最近30年間当院に入院した川崎病症例中巨大瘤（内径 8mm以上）を生じた32例（年齢 3 カ月～9 歳 2 カ月，中央値 2 歳 4 カ月，男24名，女 8 名，観察期間 4 カ月～24年 8 カ月，中央値11年 7 カ月）を後方視的に調査した．【結果】巨大瘤の発生部位は右冠動脈（RCA）：27/32人（84.4％），左冠動脈主幹部（LMT）：4/32人（12.5％），左冠動脈前下行枝（LCA）：19/32（59.4％）であった．32例全例に抗血小板薬内服を行ったが 7 例（23％）にMIを生じた．7 例中 5 例（71％）が川崎病発症後 3 カ月以内，7 例全例が 2 年以内にMIを生じた．14例にワーファリン内服を併用した（target PT-INR 1.5～2.0）．そのうち巨大瘤出現時ワーファリン内服を開始した 9 例全例にMIを生じなかった．巨大瘤内血栓に対する冠動脈内血栓溶解療法後にワーファリン内服を開始した 1 例，MI発症後にワーファリン内服を開始した 5 例中死亡した 1 例以外の 4 例にも新たなMIを生じなかった．つまり抗血小板薬・ワーファリン内服併用下のMI合併率は 0％であった．MIを生じた 7 例は特に予後不良（死亡 3 例，頭蓋内出血 1 例，低酸素性脳症 1 例，心室性頻拍 1 例，狭心症 1 例：ロータブレータによる冠動脈形成術で改善）で，残り25例は狭心症 2 例（ロータブレータによる冠動脈形成術で改善 1 例，冠動脈バイパス術で改善 1 例）以外無症状であった．【考案】巨大瘤を生じた場合，予後不良因子であるMIは川崎病発症後 3 カ月以内に多いため，巨大瘤出現時から抗血小板薬・ワーファリン内服を併用することでMIを予防することが重要と考えられた．