【目的】免疫グロブリン超大量療法（IVIG）不応例で高率に冠動脈瘤（CAA）を形成する．近年，IVIG不応例に対する予測と，新たな治療法が課題となっている．今回，IVIG不応例と予測された群に対し，IVIGおよびメチルプレドニンパルス（IVMP）療法の有効性を前方視的に検証した．【方法】2007年 4 月～2008年12月に当院および関連病院で川崎病（KD）と診断された52例について検討した．IVIG不応予測スコアには久留米スコアを用いた．各症例は川崎病診断時に，久留米スコアにてIVIG反応予測群およびIVIG不応予測群に分類した．IVIG反応予測群は全例IVIG単独投与を行い，IVIG不応予測群は，IVIG単独療法群とIVIG + IVMP併用療法群に無作為割付を行った．IVMPは，30mg/kg，1 日投与とし，後療法は行わなかった．治療終了36～48時間後の時点で発熱を来したものを不応例と判断した．統計解析にはχ²検定を用いp < 0.05を有意差ありとした．【結果】IVIG反応予測群37例，IVIG不応予測群15例であった．IVIG不応予測群のうち，9 例がIVIG単独投与群，6 例がIVIG + IVMP併用投与群であった．IVIG反応予測群では 4 例（10.8％）がIVIG不応例であった．IVIG不応予測群では，IVIG単独投与群で 6 例（66.7％）が不応例であったが，IVIG + IVMP併用療法群では不応例は認めなかった（p < 0.05）．CALはIVIG単独投与群で 3 例認めた．【結語】IVIG不応予測群においてIVIG + IVMP併用療法は有用であった．