Fontan手術（F術）後チアノーゼの原因として肺動静脈瘻（PAVF）・右左残存シャント・VV-collateralがあげられる．ハイリスク症例の選定，グラフト吻合部位の工夫，原因検索，シャント閉鎖術やコイル塞栓術などを小児科・心臓外科が協働して取り組んできた．【目的】F術後のチアノーゼの有無と原因，治療内容と効果について検討する．【対象】2008年12月現在経過観察中のF術後患者93名．心形態はSV 23，DORV 18，TA 15，PA.IVS 11など．術式はlateral tunnel（LT）法24，心外導管（EC）法69で術後観察期間は8.5 ± 4.3年．【方法】対象の（1）F術直後と最終外来受診時SpO₂，（2）チアノーゼの原因（SpO₂値にかかわらず原因となるものを後方視的に検索）， （3）heterotaxiaの有無とTCPS既往，（4）検査内容，（5）治療した24名について a）治療内容 b）治療前後のSpO₂の変化について検討した．【結果】（1）F術直後94.2 ± 4.6％最終外来受診時94.8 ± 3.7％．（2）VV-collateral 61，右左シャント 24，PAVF 12例．（3）無脾14，多脾11で 7 がTCPS既往．PAVF12中 8（67％）が多脾で，6（50％）がTCPS既往．（4）血管造影全例，コントラストエコー（カテ中88，末梢10），上下肢でRIを分離注入した肺血流シンチ 44，CT 28.5） a）右左シャント外科的閉鎖 2，re-direction 2，早期TCPC完成 2，coil塞栓術 19．b）SpO₂は治療前後で平均90.7→95.7％と上昇し，coil塞栓術93.0→96.2％，右左シャント閉鎖87→94％，re-direction 81→93.5％，PAVFのため早期TCPC完成の 2 例は術直後80.5→ 6 カ月後95.5％と，外科治療群では特に改善が著しかった．治療群の最終外来SpO₂は92.8％と，無治療群95.4％に比較しやや低値だった．【結語】F術後のチアノーゼに対するcoil塞栓術，右左シャントの外科的閉鎖術は有効で，PAVF発生に対しては左右バランスのとれた肝血流分布，ハイリスクである多脾症の早期TCPCの完成が重要である．長期経過でPAVFやVV collateralの再発は懸念され，継続した慎重なfollowが必要である．