【目的】当院におけるFontan手術後急性期のNOガス吸入療法の現状とその有用性につき報告する．【対象と方法】1994～2007年の段階的 Fontan手術290症例（fenestration症例 4 例などを除外）を対象とした．当院でのNOガス吸入療法の変遷をみると，1995年まではFontan high risk例に対する手術室のみの使用であったが，1996年以降はICUにおける人工呼吸器管理中の使用，さらに1997年からは抜管後も経鼻カニューラでの使用と，その適応を拡大してきた．現在は人工心肺離脱時NO濃度10～20ppm，ICU人工呼吸管理中 5～10ppm，抜管後ドレーン抜去まで経鼻カニューラにて 1～5ppmのNOガス吸入療法を基本に，血中メトヘモグロビン濃度（MetHb）2.0％以下を安全域として調整している．今回，Fontan手術後急性期のNOガス吸入療法の有用性を明らかにするため，血行動態の推移，術後経過に検討を加えた．【結果】入院死亡は 1 例のみであった．NO使用法の内訳は非使用23例，人工心肺中のみ 5 例，人工呼吸管理まで78例，抜管後の使用184例であった．抜管後もNO吸入療法を継続した症例（NO + ：184例）は，NO非使用および抜管後吸入中止例（NO−：106例）に比し，中心静脈圧はNO + で有意に低く（NO + ：9.4 ± 2.2 mmHg，NO−：10.3 ± 1.7 mmHg，p = 0.001），特に術前Rp 2 単位・m² 以上の症例で効果が大きかった．ドレーン留置期間はNO + で有意に短期間であった（NO + ：5.4 ± 3.7日，NO−：8.0 ± 6.8日，p < 0.001）．NO投与中の最大動脈血中MetHb濃度は1.1 ± 0.3（0.5～2.5）％であり，NO吸入に伴う明らかな副作用はなかった．【結語】Fontan術後急性期管理におけるNOガス吸入は，術後中心静脈圧を低下させ，ドレーン留置期間を短縮させる効果を有しており，術後経過を改善させる有用な治療法と思われる．