【背景】Fontan手術は経時的に変化し，最近はtotal cavopulmoanry connection（TCPC）法，特に心外導管法（ECG）に推移している．Atriopulmonary connection（APC）法やBjörk法でFontan手術を施行した患児に対し上室性不整脈や血栓などの合併症からTCPCへの転換術が選択される場合がある．しかし，この術前後の心血行動態や臨床像の知見は少ない．【目的】TCPC転換術前後での循環動態と臨床像の変化を明らかにする．【方法】対象は1995年 8 月～2007年11月の期間に当院でTCPC転換術を施行した症例のうち，術後にカテーテル検査を施行した17例（男：女 = 10：7）．基礎主疾患は三尖弁閉鎖12例，肺動脈閉鎖 3 例，両大血管右室起始 2 例．初回Fontan手術からTCPC転換術までの期間は平均17.3年，TCPC転換術時の年齢は平均23.6歳であった．TCPC転換術前後でのカテーテルや運動負荷試験，血液検査などから得られた成績の変化を比較・検討した．【結果】有意な変化（p < 0.05）を認めたパラメーターはCVPの減少（13.4→11.2mmHg），心係数の増加（2.11→3.07L/min/m²），ナトリウム利尿ペプチド（BNP・hANP）の減少（BNP151→37.0fmol/ml・hANP：124→37.1pg/ml）であった．一方，動脈酸素飽和度の上昇や運動耐容能（peakVO₂）の改善は認めず，体心室の拡張期末期圧，容積や駆出率の変化を認めなかった．またTCPC転換術後の遠隔期死亡は 2 例存在した．【考察・結語】TCPC転換術では心機能や運動能は改善しないが，心拍出量上昇と中心静脈圧低下を伴う血行動態が改善する．また，同時にナトリウム利尿ペプチドが低下する．したがって，APC法のFontan術後患者ではこれらの効果を期待したTCPC転換術は有益な治療の選択肢のひとつと考える．