【背景】Fontan術後における進行性低酸素血症の原因として，肺動静脈瘻（PAVF）と静脈短絡（VVS）が臨床的に重要であり重篤な転帰をたどることも少なくない．【目的】進行性のPAVFとVVSに対する診断と治療について検討する．【方法】Fontan術後の心カテ時に左右PA，IVC，SVCでコントラストエコーを行いPAVFおよびVVSを評価した．さらに，標的部位で血管造影を施行しPAVF，VVSを描出した．PAVFに対する治療：肝由来因子をPAVF肺に還流させる目的でhepatic venous flow redirection（revision-TCPC）を 4 例に，主要なPAVFを閉塞する目的でコイル塞栓術（CE）を 2 例に施行．VVSに対する治療：CEを11例（IVC/HV 5 例，SVC/Inn V 6 例）に施行．【結果】コントラストエコーは246例に施行し，陽性は71例（29％）であった．左右PA一方のみ陽性は91％，両側陽性は 9％であった．1 例をrevision-TCPC術後 5 年に進行性低酸素血症と心不全で失った．3 例（観察期間 7 カ月～ 5 年）では低酸素血症は持続するが進行なく（SaO₂ 80～92％under HOT）QOLの改善がみられた．VVSに対するCEでは平均肺動脈圧は9.8 ± 2.4mmHg→10.4 ± 2.4mmHg（NS）と変化なくSaO₂は85 ± 11％→91 ± 9％（p < 0.05）に上昇した．1 例にextravasationを認めたが自然軽快した．【考察】PAVFに対するrevision-TCPCおよびCEは低酸素血症に効果が期待できるが，不可逆的変化が進行する前に施行すべきと考えられた．VVSに対するCEは重篤な合併症もなく安全に施行でき，治療効果は短・中期的に持続した．【結論】Fontan術後の低酸素血症は包括的な治療により効果が期待できる．今後，長期効果について検討する必要がある．