【背景】近年HLHSのRV-PAシャントを用いたNorwood手術成績は安定してきており，1998～2008年に当科が施行したmNorwood 78例の耐術率は88％（70/78）に達する．しかしMV，AVの形態によるsubgroup比較では，MS/AA群の耐術率が悪いことが多くの論文で報告されている．その原因に左室の右室への形態力学的悪影響が示唆される．われわれは，Norwood手術時にVSD を作成し左室を減圧することにより，右心機能への影響を解除できると考え新術式を考案した．その手術方法とともに術後の左室形態を耐術例，死亡例と比較検討したので報告する．【症例】5 カ月，男児．在胎41週，3,328g． 正常分娩にて出生後，チアノーゼを契機にMS/AAを伴うHLHSと診断された．当院に緊急搬送され，その形態的特徴からhigh risk症例と判断し日齢 2 に両側PABを施行．術後UCGで右室は大きな左室により圧排され拡張機能低下を呈していた．月齢 5 カ月時にNorwood + BDGの同時手術に加えVSD creationを施行した．体外循環確立後循環停止下に直角鉗子を用いて筋性部に約 5mmのVSDを作成した．引き続きNorwood手術 + BDG手術を施行した．術後UCGでVSD flowは両方向性，右室の圧排は軽減されている．【考察】MS/AAを伴ったHLHSに対するVSD作成 + Norwoodの新しい手術は左室の減圧，減量が期待でき，この疾患群の予後を改善する可能性を秘めている．