【はじめに】低体重を伴った先天性心疾患児では治療の選択が限られる．【目的】両側肺動脈絞扼術（PAB）を試行した極低出生体重児 2 例について，その背景および問題点を検討する．【結果】（症例 1）胎児診断例．在胎33週，1,018g出生．CoA， hypoLV， bicuspid AV， ASD， PLSVCと診断，AS， SASなし．Lipo PGE1を開始したが，肺血流が増加し日齢 1 に中止．日齢 3 より人工呼吸管理，N₂投与を開始．PDA狭小化目的でインダシンを投与後，severe CoAとなりPGE1-CDを開始．低体重にてCoA repairは困難と判断，日齢 7 に体重1,038gで両側PABを施行．生後 2 カ月時のカテーテル検査ではLVEDV 87％ofN， MVD 81％ofN， AVD 91％ofN， mVSDを認めた． BVR目的でBASはせず，LVの発育を促すため酸素投与を開始．4 カ月15日時のカテーテル検査ではLVEDV 65％ofNと発育しなかった．mVSDのシャント量も多く，BVRは不可能と判断，BASを施行．その後lipo PGE1を漸減中止した．PDAはmain PAに比して相対的に細く，成長に伴いdAoVmaxは3.0m/sと増加．現在Glenn-Norwoodの待機中．（症例 2）胎児診断例．在胎31週，1,322g出生．Severe CoA， MS， hypoLV，DORV，PFOと診断，AS， SASなし．Lipo PGE1を開始し，日齢 1，人工呼吸管理を，日齢 2，N₂投与を開始．低体重にてCoA repairは困難と判断，救命的に日齢 3，体重1,320gで両側PABを施行．術後SpO₂ 50％台で，NO投与でも改善なく，日齢14に左肺動脈絞扼テープを一部解除．術後SpO₂ 80％台に上昇した． 2 カ月 3 日，体重2,318gでPFO restrictiveと判断，緊急でBASを施行．3 カ月15日，体重3,055gのカテーテル検査で右肺動脈の狭窄を認めた．低体重にてまずPTPAを，続いてGlenn-Norwoodの予定． 成長に伴いPDAはmain PAに比して相対的に細くなっている．【まとめ】極低出生体重児では（1）呼吸の管理が必須である．（2）低体重にてCoA repairできず，救命的に両側PABを施行，BASは待機的にする必要がある．（3）Glenn-Norwood術まで体重増加を待つ必要があり，PDAの相対的狭窄による後負荷が長期に及んでいる．