【目的】右肺動脈上行大動脈起始（AORPA）は比較的まれな先天性心疾患で多数例の報告は少ない．適切な術前・術後管理を明らかにするため，2 施設で経験したAORPAについて検討した．【方法】1966年から現在までに診療したAORPAの 9 症例のうち，日齢 3 の剖検で診断した染色体異常・左心低形成以外の 8 症例を対象とし，臨床経過について後方視的に調査した．【結果】（1）分類・合併症：画像が得られた 5 例はいずれも近位型であった．先天性心疾患の合併を 3 例に認めた（心室中隔欠損，ファロー四徴症，大動脈肺動脈中隔欠損，各 1 例）．（2）年齢・症状：5 例は新生児期に多呼吸（3 例），チアノーゼ（2 例）を主訴に診断され，全例新生児期に手術を受けた． 3 例は 0 歳 7 カ月，10歳，15歳に，それぞれチアノーゼ，血痰，術後カテーテル検査を契機に発見された．このうち，0 歳 7 カ月に発見され 4 歳で手術に至った例は，肺動脈狭窄が合併していた．残り 2 例は診断時にEisenmenger化し手術適応外とされた．（3）手術・術後経過：右肺動脈移植術を 6 例に施行し，術後 5 カ月～32年後もすべて生存している．術後の肺高血圧は，新生児期に手術した 5 例ではみられなかったが，4 歳で手術した 1 例に残存した．術後合併症として，右肺動脈狭窄を 5 例，右肺動脈閉塞を 1 例，大動脈狭窄を 1 例に認めた．右肺動脈狭窄の 3 例に対し，術後 5～11カ月にカテーテルによる肺動脈バルーン拡張術（BPA）を行い，いずれも軽快した．23歳で右肺動脈閉塞を来した 1 例にはBPAは行われていなかった．【考察】AORPAでは肺高血圧が進行しやすいので，予後改善のために早期の診断と手術が重要である．手術時期は，なるべく新生児期が望ましい．術後経過はおおむね良好であるが，好発する右肺動脈狭窄の合併に対し積極的にBPAを行う必要がある．