【背景】肺動脈弁狭窄はカテーテル治療が効果的な疾患であるが，肺動脈弁上狭窄は自然歴と治療介入による効果は明らかではない．【目的】肺動脈弁上狭窄の自然歴と治療介入の効果を明らかにすること．【対象】2003～2007年の 4 年間に当院循環器科にて肺動脈弁上狭窄の診断がなされ，ほかに心奇形を合併していない症例（肺動脈弁狭窄・卵円孔開存を除く）で，染色体異常の症例，データが不十分であった症例を除いた計20症例を対象とした．【方法】各症例における，右室肺動脈収縮期圧較差（デルタPG）の経過を心エコー検査・心カテーテル検査にて評価した．【結果】男女比は 9：11，初診時月齢中央値：月齢 4（0～27）．20症例中，心カテーテル検査が施行されたのは 4 症例であり（A群，残り16症例をB群とする），A群の症例すべてでballoon angioplasty（BAP）が施行された．A群・B群間では初診時の月齢・右室肺動脈収縮期圧較差には有意差を認めなかった．A群でBAP施行前・施行後において，心エコーによる右室肺動脈収縮期圧較差，心カテーテル検査による引き抜き圧較差・右室圧左室圧比（RVp/LVp）には有意差を認めなかった．外来経過観察中，B群においてはデルタPGは悪化傾向を認めなかった．A群においてもBAP施行後，有意な肺動脈弁逆流，デルタPGの悪化傾向は認めず，外科的介入を要した症例はなかった．しかし，デルタPGの改善傾向も認めなかった．【結論】肺動脈弁上狭窄に対し，外来経過観察中にデルタPG 50mmHgを超える症例に対するBAP施行はデルタPGの有意な改善に寄与しなかった．肺動脈弁上狭窄に対するBAP施行規準を厳しくする選択肢の可能性が示唆された．