【背景・目的】Ebstein奇形は極めて多様な解剖学的形態を持つ疾患であり，その臨床像も無症状で経過するものから胎児期に心不全・胎児水腫で死亡する最重症例まで幅広い．そのため，治療方針も確立されておらず，治療の選択に難渋する場合が多い．今回われわれは異なる内科的治療が奏効したEbstein奇形の 2 例について検討した．【症例 1】生直後より高度のチアノーゼのため，挿管し人工呼吸器管理を必要とした．肺血管抵抗低下目的で酸素投与とdobtamine，milrinoneの投与を行ったが，SpO₂の改善は認められず，NO吸入を開始した．NO吸入開始後は速やかにSpO₂は改善し血行動態は速やかに安定した．【症例 2】生直後より心雑音，チアノーゼが認められ当院に搬送された．酸素投与を開始したが改善せず，肺血流を確保するためにPGE₁の投与を開始した．開始後SpO₂の改善を認めたが，高肺血流となり順行性血流が障害されるため，日齢 1 に中止しPDAを閉鎖する方針とした．Milrinoneの投与を開始し，徐々に血行動態は安定した．【考察・結論】Ebstein奇形の急性期の治療目標は肺血流の確保と肺血管抵抗の低下，三尖弁閉鎖不全のコントロールが重要である．今回肺循環を安定させるためNO吸入とPGE₁の投与という方法を選択した．NO吸入は肺血管抵抗を下げ肺血流を確保するが，高度の肺動脈狭窄が合併する場合は効果が乏しい．PGE₁は確実に肺血流を確保するが，動脈管開存による高肺血流性の心不全や肺高血圧を引き起こす．Ebstein奇形の内科的治療は三尖弁や肺動脈の形状を考慮しPDA依存性かどうかを判定しながら治療方針を決定する必要がある．