【背景・目的】機能的単心室（SV）に合併する房室弁閉鎖不全は患者の予後を悪化させる．右心バイパス術による心容量負荷軽減や房室弁形成術でも容認できない房室弁閉鎖不全には房室弁置換術（AVVR）が検討される．今回，AVVRを要したSVの臨床像を検討した．【対象・方法】2008年12月までに当院でAVVRを施行したSVを対象とし，以下の項目を後方視的に検討した．【結果】［1．頻度］SV 899例中AVVRは24例（2.7％）．［2．基礎心疾患］心房内臓錯位症候群15例（右側相同13例，左側相同 2 例），HLHS 3 例，その他 6 例．房室弁形態；共通房室弁19例，三尖弁 4 例，一側房室弁閉鎖 1 例．［3．AVVR施行時期］ 初回AVVR；グレン手術（G術）前 3 例，G術時 7 例，G術後11例，フォンタン型手術（F術）時 1 例，F術後 2 例．年齢，体重（中央値（最小～最大））は1.67（0.2～14）歳，7.7（2.5～47.3）kg．再AVVR；5 例，その適応は血栓弁 4 例，成長に伴う弁サイズアップ 1 例．［4．合併症］AVVR時の完全房室ブロック 3 例（13％，永久ペースメーカ植込術）．全24例に抗凝固・抗血小板療法が施行されたが，9 例（38％）が血栓弁（内科的血栓溶解療法奏効 1，再AVVR 4，心不全 4）を，1 例（4％）が脳梗塞合併した．逆に，頭蓋内出血などの重大な出血性合併症なし．［5．予後］F術到達は12例（うち死亡 4）で，生存 8 例における現在の心室流入速度171（84～225）cm/s，BNP 76.8（29.2～107）pg/mlである．G術到達までは 9 例（うち死亡 8 例），右心バイパス術前が 3 例（うち死亡 2）であった．AVVR後の死亡は14例（58％）で，心不全死10例（うち血栓弁 4），不整脈死 2 例，詳細不明 2 例であった．【考案】共通房室弁を有する心房内臓錯位症候群，HLHSの多くは予後不良で，AVVR後の死亡率も高かった．一方，8 例（33％）はF術後も生存し，そのQOLは比較的良好である．SV患者にとって房室弁閉鎖不全は極めて不利な要因であるが，初回AVVR時期，抗凝固・抗血小板療法の強化，成長に伴う再AVVR時期などを細かく検討し，予後改善に努めなければならない．