【背景】Glenn術後のVV shuntは，high risk Fontan candidateの一因であり，コイル塞栓術や肺血管拡張剤等の治療が試みられている．この場合肺動脈圧（PAP）および肺血管抵抗（Rp）はFontan循環成立可否の指標にはならず，適切な判断基準が求められる．【目的と方法】今回，Glenn術後にSVCからIVCへ複数のVV shuntを認めた左心低形成の 2 症例に対し，IVCのocclusion testを行いFontan循環が成立するかを直接評価した．【症例 1】左心低形成（MA，AA）．日齢12にNorwood術，生後 5 カ月時にGlenn術施行．生後 8 カ月頃からチアノーゼが増悪し，生後 9 カ月時の心臓カテーテル検査で無名静脈および半奇静脈からIVCへ還流するcollateral veinが認められた．2 歳 8 カ月時，IVCに対しocclusion balloon（NIPRO）を用いてocclusion testを施行したところ，SpO₂は72％から84％に改善した．Occlusion下でのIVC造影で，IVCの血流はcollateral veinを介してPAに還流した（PA圧 = 13mmHg： PA index：221）．【症例 2】左心低形成（MA，AA）．日齢12日にNorwood術，生後 5 カ月時にGlenn術施行．生後11カ月時，術後評価目的で心臓カテーテル検査を行ったところ，無名静脈および奇静脈からIVCへ還流するcollateral veinを認めた．2 歳 9 カ月時，IVCに対するocclusion testを施行したところ，SpO₂は76％から82％に改善した．Occlusion下でのIVC造影では，IVCの血流はcollateral veinを逆行しPAに還流した（PA圧 = 9mmHg，PA index：298）．【結果】Occlusion testの結果より，2 例ともにFontan循環は成立すると判断しTCPCを施行した．TCPC術後の心臓カテーテル検査でVV shuntは退縮し，PA圧はそれぞれ12mmHg（症例 1），9mmHg（症例 2）で，Fontan循環は良好に保たれていた．【考察】VV shuntの発達が著明なFontan candidateに対するIVCのocclusion testはFontan循環の成立可否の評価法として非常に有用であると考えられる．