【目的】本邦における成人先天性心疾患（以下ACHD）患者の健康関連QOLと面接調査で得られた心理的問題の関連性を明らかにする．【対象と方法】18歳以上の成人先天性心疾患患者を対象に，日本語版SF-36の自己記入と疾患に関連する体験についての半構成面接を行った．対象は33例（男性19例，女性14例）．平均年齢30.4歳（18～59歳）．疾患の内訳は，非チアノーゼ性17例，チアノーゼ性16例であった．既婚者は 8 人でうち 7 人が30歳以上であった．就労については常勤職が17人，非常勤職が 5 人，学生 6 人，主婦 2 人，不明 1 人であった．精神発達遅滞や染色体異常を有する患者は除外した．【結果】日本語版SF-36：下位尺度GH（全体的健康観）が標準値に対し，有意に低かった（p < .05）が，他の下位尺度およびサマリースコアー（身体的健康度：PCS，精神的健康度：MCS）では有意差は認めなかった．30歳以上の群は，未満の群に比べPCSが有意に低く（p < .01），MCSは差がなかった．また，30歳以上の群では，未婚者が既婚者に比べ，MCSが低く（p < .05）．職業では全年齢で主婦のMCSが有意に高かった．面接調査：「不整脈」や「突然死」「将来」などを心配していた．学校選択には，疾患はほとんど影響していなかったが，仕事の選択は，15人が影響したと回答した．学校時代のいじめなど，「仲間・社会からの疎外感」を『つらかったこと』と回答した患者が15人と最も多く，次いで「制限による挫折感」が続いたが，それぞれの群間でのQOLに有意差はなかった．【結論】先天性心疾患患者は，就学時に集団活動の制限を受けることが，つらい体験となるが，就職・結婚に際し自分に適した選択をすることで，安定したQOLを保っている．30歳以降は，配偶者などの理解者を得ることが精神的なQOLを高めることにつながることが示唆された．