【背景】近年，シルデナフィルは，肺動脈性肺高血圧症，肺動静脈瘻において，有効性が報告されているが，乳児の脳内出血の報告はない．【症例】11カ月の女児．胎児心エコー図で，多脾症と診断され，出生後，内臓錯位，単心房，房室中隔欠損，門脈欠損と診断し，利尿剤で治療を開始した．生後 6 カ月時に心カテ検査で肺動静脈瘻が確認された．心内修復術を施行後も，低酸素血症が続くため，ベラプロストおよびボセンタンで加療した．生後 7 カ月時に洞不全症候群のため，ペースメーカー埋込術を行った．生後 8 カ月時に低酸素血症が続くため，2 回目の心カテ検査を行い，び漫性の肺動静脈瘻を確認したが，手術適応はなかった．今回，生後11カ月にSpO₂が，100％酸素吸入で51％まで低下したため，PICUに緊急入院した．2 病日から，人工呼吸器管理下に，経鼻十二指腸チューブを用いて，シルデナフィルの投与を開始（体重5.1kg．1 日 2mg/分 3）した．シルデナフィルは，有効だったが，効果持続時間が短かったため，投与回数と投与量を順次増量（4 病日 6mg/分 3，12病日12mg/分 3，13病日24 mg/分 6）した．シルデナフィルが，有効（SpO₂ 67％から83％に上昇）であったため，ベラプロストおよびボセンタンを中止し，人工呼吸器から離脱できた．入院13病日に不機嫌になり，15病日に突然全身間代性のけいれんが出現した．頭部CT検査で，脳内出血を確認した．シルデナフィルが，酸素化維持に不可欠であったため，18mg/分 6 に減量後継続した．その後，再出血はなく，51病日に退院した．【考察】シルデナフィルを使用した成人での脳内出血の報告は散見するが，乳児の報告はない．今回，シルデナフィルの急な増量が，脳内出血を引き起こした可能性が示唆された．シルデナフィルによる血管拡張，血小板機能の抑制が誘因と考えられた．【結語】シルデナフィルは，乳児の肺動静脈瘻の治療に有効であったが，その増量は慎重に行う必要がある．