31歳女性，生後よりダウン症候群としてfollowされ，4 カ月時に心雑音指摘され当院紹介．心カテでPDA，卵円孔開存，mild PH（mean PAP 35mmHg）の診断で，Qp/Qs 2.5のため手術を勧められたが両親が拒否．体重増加不良や易感染性などなく，6 歳時の心カテではPHの進行を認め（mean PAP 57mmHg），酸素投与でPHの改善（mean PAP 18mmHg）を認めるため再度手術を勧められるも拒否されていた．その後もチアノーゼの出現などもなく，作業所に勤務していたが，この 5 年ほどで易疲労感の増大と心拡大の進行を認め精査目的の入院．睡眠時の無呼吸などは明らかなものは認めないとのことであった．心カテでPH認めず（mean PAP 11mmHg），Qp/Qs 2.9でhigh flow PDAによる慢性心不全と診断．閉鎖術の適応と判断した．今回は両親も本人も治療に積極的である．Down症候群の場合，小児期の扁桃腫大などの閉塞機転の解除によるPHの改善の報告はあるが特にそのような既往もなく，一時期には進行を認めたPHが自然改善し，high flowをこの数年で呈し始めているという，肺動脈のreverse remodelingを示唆する症例であり，報告する．