【背景】本邦でボセンタン投与が承認されてから，3 年以上経過した．Eisenmenger症候群（ES）に対してボセンタンが有効であるとの報告があるが，本邦では十分に検討されていない．【目的】肺血管拡張薬であるボセンタンのESに対する中期効果について検討すること．【対象および方法】東京女子医大および東邦大学にて 1 年以上ボセンタンの投与を行ったESの15例．開始時の年齢は34.2 ± 11.9歳．男：女 = 5：10．臨床症状，SpO₂，6 分間歩行テスト，BNPについて後方視的に検討した．【結果】基礎疾患はVSD 7 例，ASD 2 例，AVSD 2 例（1 例はMR合併），AP window 2 例（1 例はIAA合併），CoA complex 1 例，TAC 1 例であった．フォローアップ期間は16～40カ月（中央値：33カ月）．NYHAはclass II：11例，class III：4 例であった．開始前の治療はベラプロスト 7 例，シルデナフィル 1 例，在宅酸素を併用したのは11例であった．ボセンタンの投与量は平均149 ± 81mg．13例（87％）で治療を継続できている．治療後のNYHAはclass II：11例，class III：4 例で，投与前後で変化がなかった．SpO₂は 1 年以上の経過をフォローできた12例で平均84.5 ± 10.6％から88.3 ± 9.0％に上昇した．6 分間歩行テストは 1 年以上の経過をフォローできた 8 例で平均339 ± 99mから376 ± 122mと歩行距離の増加を認めた．BNPは変化を認めなかった．2 例（喀血，血小板減少）で投与を中止した．【結論】ボセンタンはESにおいてSpO₂と 6 分間歩行距離を増加させ，中期効果が良好な症例がある．