【背景】原発性肺高血圧症（以下PPH）に対するepoprostenol（以下PGI2）持続静注療法は1999年に本邦でも認可され，PPHの長期予後は大きく改善した．PGI2使用中に甲状腺機能亢進症を合併した 2 症例を経験したので報告する．【症例と経過】症例 1：16歳女児．10歳時走行中に 3 回失神を認め，PPHと診断．初診時NIHA II?a．心臓カテーテル検査で，肺動脈圧80/50（61）mmHg，大動脈圧90/55（67），Rp 15.7単位，BNP 13.9，甲状腺機能は正常だった．PGI2 2ng/kg/minより開始．その後 3 回の増悪を認め，PGI2 28ng/kg/minまで増量し，sildenafil，bosentanを導入した．3 年後，心不全悪化し，BNP 852と増加を認めた．入院中眼球突出，甲状腺機能亢進認めチアマゾール開始．輸血，DOA，HANP，バソプレッシンを使用し，PGI2 29ng/kg/minへ増量し軽快した．7 年経過後もチアマゾール内服中．NIHA III?a車椅子で通院中である．症例 2：22歳女性．13歳時学校検診を契機に診断．初診時NIHAI?a．肺動脈圧100/60（76）mmHg，大動脈圧120/65（88），Rp 32単位，BNP 22.6，甲状腺機能は正常であった．PGI2 5ng/kg/min開始，21ng/kg/minまで増量した．4 年後，吐血，肺高血圧クリーゼ，心不全悪化で入院，BNP 802と増加，甲状腺機能亢進ありチアマゾール開始した．DOA，HANP投与，PGI₂ 27ng/kg/minへ増量し軽快した．甲状腺機能は改善し，チアマゾールは半年後より減量中止した．9 年経過．心不全や甲状腺機能悪化なく通院中．事務職として週 5 日勤務中である．【結語】PPHに対しPGI2 使用中，甲状腺機能亢進症に伴いPHが増悪した 2 例を経験した．PGI2使用例の 4％に甲状腺機能亢進症を合併するとされ，心不全増悪因子となる．PGI2使用中は定期的に甲状腺機能のチェックが必要である．