PPHTNの根治的治療として肝臓移植が検討される．しかし肺血圧が高い場合には周術期死亡率が高く，epoprostenol（以下PGI₂）等で積極的に治療したうえで肝移植に臨む必要がある．これまで当院では，重度のPPHTNを伴う肝疾患の患者 5 名に対し，PGI₂投与で肺血圧をコントロールの後生体部分肝移植を施行した．そのうち 2 名については，移植術後PGI₂からの離脱に成功した．症例 1 は移植術時20歳の女性．胆道閉鎖に対し，生後58日に肝門部空腸吻合術を施行されたが胆汁排泄不良あり，肝門部ボーリング術，摘脾，腸瘻造設，食道静脈瘤に対する硬化術等繰り返している．しかし徐々に黄疸，副脾増大，汎血球減少進行，全身倦怠も強くなり，19歳時に前医で生体部分肝移植に臨んだ．しかし術中著明な肺血圧の上昇に気づかれ移植術は中止．PGI₂持続静注療法による加療後改めて移植術に臨む方針となった．ご家族ご本人の希望により，当院でPGI₂の調整，酸素吸入の併用を行い，肝移植を施行．術後半年の時点で，CVカテーテル感染を機に前医でPGI₂を終了した．症例 2 は門脈体循環シャントにより肺高血圧を来した 7 歳男児．3 歳時，門脈下大静脈シャントが原因の肝肺症候群に対し，シャント血管の結紮により肺内シャントの改善を得た．しかし，7 歳時に肺高血圧，右心不全を来した．新たな門脈体循環シャントによるPPHTNと診断．前医にて酸素投与とPGI₂の先行投与施行し，肺高血圧を軽減，右心不全を改善させ，当院転院後，PGI₂の調整後，生体肝移植を施行することができた．植後経過も良好で，PAHの再燃のないことを確認しつつ 1 年をかけて徐々にPGI₂を減量，中止できた．これら 2 例は他の症例と比較し，PGI₂への反応が良好な傾向にあり，投与開始 1 年以内で移植術に臨むことができている．肝疾患の患児においては，心エコー等で定期的にPPHTNの出現を監視し，十分な反応性のある時期に治療戦略を立てるべきと考えられる．