【背景】慢性肺疾患（CLD）に合併した肺高血圧症（PAH）に対する治療方針は確立したものがない．われわれは，小児の術後PAHに対するsildenafilの効果を確認している．今回，CLDに合併したPAHにおいて，sildenafil負荷試験を施行し，その急性効果を検討した．【症例】症例 1：11カ月29週，648g， ASD合併，酸素投与・利尿薬内服，症例 2：4 歳25週，820g，small VSD合併，利尿薬内服．【方法】全身麻酔下で心臓カテーテル検査を施行した．Room air（症例 1 はFiO₂：0.3）・100％酸素吸入10分後・sildenafil（2mg/kg）投与後30分・60分・90分で，それぞれ，圧測定・酸素飽和度の測定を行った．【結果】症例 1：酸素負荷，収縮期肺動脈圧（sPAP）/収縮期体血圧（sSBP）：104/88mmHg = 1.2→88/95mmHg = 0.92，変化率：23.3％，Rp/Rs：13.1/12.6 = 1.0→10.9/15.9 = 0.7，変化率：30.0％．sildenafil負荷，sPAp/sSBP：98/89mmHg = 1.1→72/90mmHg = 0.8，変化率：27.2％，Rp/Rs：14.2/12.4 = 1.1→8.7/14.6 = 0.6，変化率：45.5％．症例 2：酸素負荷，sPAP/sSBP：62/99mmHg = 0.63→45/99mmHg = 0.45，変化率：28.6％，Rp/Rs：6.3/16.5 = 0.38→2.5/12.1 = 0.2，変化率：47.4％．sildenafil負荷 sPAP/sSBP：61/103mmHg = 0.59→38/98mmHg = 0.39，変化率：33.9％，Rp/Rs：6.0/17.7 = 0.33→1.8/15.9 = 0.11，変化率：66.7％．【考察】CLDに合併したPAHにおいてsildenafilの急性効果を認めた．その作用は，100％酸素より強く，sildenafilが有効な治療薬である可能性がある．