【目的】当院における，総肺静脈還流異常（以下TAPVC）修復術後の肺静脈閉塞性病変（以下PVO）に対しPVO解除術を行った症例について，PVOの症状，部位，予後をheterotaxia（以下H群）と非heterotaxia（以下N群）に分けて検討する．【対象】2004年 1 月～2008年12月に当院でTAPVC修復術を行い初回手術後生存した41例（H群13例，N群28例）から，PVO解除術を要したH群とN群を抽出した．【結果】PVO解除術を要したものは，H群で13例中 5 例（38.5％），N群で28例中 6 例（21.4％）で，その内訳は，H群ではIa型 1 例，III型 2 例，VI型 2 例，N群ではIa型 4 例，Ib型 2 例であった．PVOの症状は，H群ではチアノーゼ増強 4 例，哺乳不良 2 例，呼吸障害 3 例，N群では呼吸障害 5 例，顔面蒼白 3 例，哺乳不良 2 例であり，狭窄部位はH群で吻合部狭窄 3 例，両側肺静脈狭窄 2 例，N群では吻合部狭窄 2 例，両側肺静脈狭窄 3 例，右肺静脈狭窄 1 例であった．解除術回数は，H群で平均1.6回（1～3 回），N群で平均1.3回（1～2 回），TAPVC修復術から初回PVO解除術までの期間は，H群で平均222日（0～463日），N群で平均104日（2～380日）であった．予後は，H群で死亡 2 例．生存例 3 例中 2 例は吻合部狭窄の解除後にPVO消失し，それぞれTCPC，Glenn手術が施行されており，1 例は 3 回のPVO解除術後も左肺静脈閉塞と右肺静脈狭窄が残存し，現在も人工呼吸管理中である．一方，N群では死亡 2 例．生存例 4 例中，PVO消失 2 例，右上PVO残存が 1 例，左上下PVO残存が 1 例であった．以上より，PVO解除術後の予後は，PVO消失例 4 例（36％），死亡例 4 例（36％）と変わりなかった．【結語】PVOを発症した場合の生命予後は不良である．