【対象】1996年 1 月～2009年 1 月の期間に当院にて生後 3 カ月以内に新生児期発症のエプスタイン奇形に対してtotal RV exclusion法を行った全症例の手術成績，左室機能をretrospectiveに検討した．【術式】胸骨正中切開，人工心肺下に右室自由壁を，房室間溝に沿って切離を開始し心室中隔に平行に肺動脈弁と右冠動脈を温存しつつ可及的に切除した．三尖弁は自己弁尖またはPTFE膜を用いて閉鎖し，fenestrationを置いた．右室自由壁は遺残壁を用いて直接縫合閉鎖を行った．冠静脈洞血は作成した心房中隔欠損を介して左房へと流入させ，肺血流はBlalock-Taussigシャントより供給した．右房壁も可及的に切除縫縮した．最近の 1 例は二次的閉胸術時に追加右房右室縫縮術を追加した．【結果】対象とする期間に 3 例に対してtotal RV exclusion手術を行った．手術時日齢は平均日齢31日（7～50日）体重3.0kg（2.5～4.5kg）であった．診断は全例エプスタイン奇形，器質的肺動脈閉鎖であった．手術死亡例は 0 例であった．遠隔期に段階的手術を行い 1 例はTCPC完了，1 例はbiventricular repair完了，1 例はBDG待機中である．現在，全例NYHA 1 度相当である．左心機能はエコーにて手術前EF 36％（31～42％）が術後75％（69～81％）と改善していた．【結語】肺動脈閉鎖を伴う新生児エプスタイン奇形に対してtotal RV exclusion法を行い，極めて良好な成績を得た．右室容量負荷の解除とそれに伴う左室機能の改善が良好な手術成績に寄与していると考えられた．