【はじめに】新生児例におけるペースメーカー植込みでは，体格が小さく，皮膚が脆弱であること，心筋病変による心不全等の問題がある．われわれが経験した合併症とトラブルシューティングについて報告する．【症例および方法】完全房室ブロックの新生児 4 例．1 例は両大血管右室起始，肺動脈閉鎖症を合併．体重は2,484g～3,128g．1 例では臍静脈からペーシングワイヤーを挿入して右室ペーシングを行い，心室穿孔を生じた．ペースメーカー植込みは出生当日が 3 例，6 生日が 1 例．胸骨正中切開あるいは剣状突起下アプローチで右室に心筋電極を縫着，ペースメーカー本体は左腹直筋下に収めた．全例VVIモードで，unipolarが 1 例，bipolar 3 例．右室穿孔例では穿孔部位の修復を併せて行った．【結果】（1）急性期合併症：unipolarで横隔膜のtwitchingが生じ，電極を追加してbipolarにモードを変更した．ペーシング閾値の上昇によるペーシング不全を 1 例に認めた．3 例は心不全が高度で，2 例では肺高血圧に対して一酸化窒素（NO）の吸入療法を行った．心嚢液貯留のため心嚢穿刺を 1 例で行った．1 例が皮膚壊死のため，本体の位置を変更した．1 例で縦隔炎となり，ペースメーカー摘出後に一時ペーシングを行い，1 カ月後に左開胸でペースメーカー植込みとブラロック短絡を施行した．（2）遠隔期合併症：ペーシング閾値の上昇によるペーシング不全を 1 例に認めた．1 例で電極が心臓に絡まって絞扼して心不全を来し，蘇生後に緊急手術を行ったが，心不全が回復せず，死亡した．2 例でうっ血性心不全が悪化して，1 例が 9 カ月後に心不全死した．他の 1 例は 1 年 7 カ月後に左房と左室に電極を追加して両室ペーシングに変更し，心不全が軽快した．【結論】新生児期にペースメーカー植込みが必要である先天性房室ブロック症例は重症例が多く，通常のペースメーカー植込みとは異なる合併症が生じる可能性が高く，植込みおよび経過観察で注意を要する．