【背景】小児心臓手術において術後出血は比較的高い頻度でみられるが，ぜひとも回避したい合併症の一つである．特にチアノーゼ性疾患では出血が多いとされているが，その原因や真否については詳細には理解されていない．【目的】チアノーゼ性疾患が出血が多いことを検討する．さらにチアノーゼ性疾患は術前より凝固異常があると仮定し，トロンボモデュリンおよびプロテインCが術後出血とどう関連するかを検討する．【方法】2006年 1 月～2007年 8 月に施行された人工心肺を使用する 2 カ月以上18歳以下の小児心臓手術患者160名．手術室で麻酔導入時にトロンボモデュリンおよびプロテインCを測定する．術後 6 時間，24時間のドレーンからの排液量を出血量とし測定する．チアノーゼ性疾患と非チアノーゼに患者を分け，分類による出血量の検討およびトロンボモデュリン，プロテインCの差違を検討した．【結果】チアノーゼ性疾患は80名であった．年齢は22カ月（7.2～41.0），体重9.4（5.9～12.3）kg，［以上，中央値（25th～75th）で表示］．男女比 = 84：76であった．術後 6 時間および24時間のドレーンの出血量はチアノーゼ群で有意に多かった．6 時間の量はチアノーゼvs非チアノーゼ　13.0（10.7～15.3）ml/kg vs 9.6（7.3～12.0）ml/kg， p = 0.045．24時間は24.9（21.6～28.2）ml/kg vs 17.0（13.6～20.3）ml/kg， p = 0.001．以上，平均（95％信頼区間）．また，プロテインCにはチアノーゼの有無では有意差はなかった．しかし，トロンボモデュリンはチアノーゼ群で有意に低かった．2.1（1.5～2.7） vs 3.9（3.3～4.5）FU/ml，p < 0.001．トロンボモデュリンおよびプロテインCと術後出血の有意な相関関係は認めなかった．【結語】チアノーゼ性疾患患者では出血量が多い．チアノーゼでは慢性的にトロンボモデュリンが低値である．チアノーゼ疾患患者は術前より凝固異常を有している可能性がある．