【はじめに】心筋緻密化障害（NCLV）に合併する心奇形は，欧米からの報告とは異なり，本邦においては心室中隔欠損，心房中隔欠損，弁膜疾患などが多く，左冠動脈肺動脈起始症（Bland-White-Garland syndrome：BWG）の報告はない．今回，著しい心機能低下のため手術時期の判断に苦慮した 1 例を経験したので報告する．【症例】10歳の女児．主訴：多呼吸，頻脈．周産期歴：特記事項なし．家族歴：特記事項なし．生直後より多呼吸はみられていた．4 カ月時に紹介受診，胸写上心胸郭比（CTR）は70％と著明な心拡大を認め，心エコー図では左室は著しく拡大し，左室駆出率（EF）18％，僧帽弁閉鎖不全 2 度であった．また，左室後側壁から心尖部にかけて櫛状の構造物を認めNCLVと診断したが，主肺動脈後面に拡張期に流入する血流を認めBWGあるいは冠動脈瘻の合併を疑った．【経過】心不全に対して塩酸ドパミンおよび利尿剤で治療を開始，心機能も徐々に改善しEF 41％の時点で退院とした．退院前に実施した心臓カテーテル検査では肺高血圧はなく，左室造影では前壁側壁下壁に肉柱形成を認めた．大動脈造影では左冠動脈は右冠動脈よりの側副血行によりsupplyされ，肺動脈と交通しており確定診断に至った．手術は待機し強心剤，利尿剤，ACEIで加療を行ったが再び心機能は増悪し，EFは 1 歳時28％，2 歳時20％と推移した．3 歳ころよりEF 32％と改善傾向となり，4 歳時43％，就学前44％，7 歳時50％，CTRも54％と改善しBWGの手術を検討したが社会的要因で10歳時となった．術後経過は良好である．【考察】心奇形を合併した乳児期発症NCLVの予後は不良とされている．どの時点で手術をすべきか判断に迷ったが，心不全の要因にはBWG，NCLVともに考えられたため心機能が安定化するまで待機した．NCLVの臨床像は多様であり，今後も注意深い観察が必要である．