【背景】拡張型心筋症（DCM）はheterogenousな症候群である．6～8％は家族性で，同胞発生率は約20～25％，浸透度は年齢依存性とされる．【目的】高い浸透度をもって乳児期早期に発症する家族性DCMの臨床像検討．【方法】当科で経験した乳児DCM同胞例 3 例の後方視的研究．【第 1 子】女児．他院出生，在胎40週，3,570g，仮死なし．5 カ月時，呼吸困難，体色不良でER受診．左室拡大と収縮能低下（LVDd 43.1mm ［+ 6.4SD］，FS 0.18）を認め，呼吸管理，利尿薬，カテコラミン，PDE III阻害薬投与，一旦改善，呼吸管理離脱．第59病日感冒罹患直後に心肺停止，第75病日に死亡．剖検上心筋線維細小化，間質線維化を認めた．【第 2 子】女児．他院出生，36週，2,530g，Apgar 9/9．家族歴から当科紹介，左室拡大，収縮能低下が進行（6 カ月時LVDd 33.6mm［+ 5.6SD］，FS 0.23），強心利尿薬，ACE阻害薬開始．5 歳 6 カ月現在FS 0.23，LVDd 46.6mm［+ 3.7SD］，BNP 133pg/ml，無症状である．【第 3 子】男児．他院出生，39週，3,676g，Apgar 8/9．左室拡大，収縮能低下を認め日齢22に当科紹介，LVDd 24mm［+ 2.4SD］，FS 0.25，BNP 112pg/ml，強心利尿薬開始．7 カ月現在LVDd 28mm［+ 2.4SD］，FS 0.25，BNP 26pg/ml，無症状である．ほかに家族歴なし．保護者の不同意により遺伝子検索は未施行である．【考察】乳児早期発症DCMの 3 同胞例を経験した．第 2，3 子は症候化前から管理し，経過良好である．家族性DCMではカウンセリングの問題が不可避であるが，本例では保護者が介入に消極的で，心理的支援に難渋した．乳児期発症家族性DCMについて文献的考察を加えて報告する．