【はじめに】重症心不全に対しβ遮断剤とACE阻害剤の有効性は認められているが，小児においての治療量は確立されていない．われわれはACE阻害剤の増量が有効であったと考えられる拡張型心筋症の 1 乳児例を経験したので報告する．【症例】8 カ月女児．活気不良を主訴に入院となり心エコーにて拡張型心筋症と診断された．入院時胸部X線でCTR 80％，心エコーによる％LVDd 160％N，FS 0.07と著しい心拡大，心ポンプ機能の低下を認め，NT-proBNPは92,504pg/mlと高値を示した．急性期心不全治療として利尿剤，ミルリノン持続静注を開始し，4 病日よりシラザプリルを導入，0.04mg/kg/dayまで漸増した．35病日よりカルベジロールを0.05mg/kg/dayから開始して10週間で増量し，1.0mg/kg/dayで維持としたが，この時点では％LVDd 187％N，FS 0.11，NT-proBNP 33,276pg/mlと十分な改善は得られなかった．このような重症心不全例においては ACE阻害剤の効果が不十分である可能性も考慮し，腎機能に留意しつつ168病日よりシラザプリルをさらに0.07mg/kg/dayまで増量としたところ，著明な改善傾向を示し，増量後 5 カ月でCTR 52％，％LVDd 113％N，FS 0.33，NT-pro BNP 375pg/mlまで改善した．【考察】重症心不全に対するACE阻害剤の投与量は確立されていない．通常量のACE阻害剤では無効な場合，症例によっては投与量が不十分である可能性を考慮し，腎機能に留意しながらACE阻害剤を増量してみる価値があると思われる．