【背景】先天性心疾患患者，特に，体心室が右室の場合（systemic RV）は遠隔期の心室機能が予後を左右する．近年，このpopulationにおいても心室再同期療法CRTが有効であるという報告がある．外科的植込みが必要であることが多く，その際の至適ペーシング部位の選択が問題になる．特に，単心室の場合はその方法が不明で，術前に至適ペーシング部位を検討し，CRTの効果を確認した報告は今までにはない．TCPC conversion時にCRT施行した多脾症患者について，術前評価および術後 1 年の遠隔評価も含め報告する．【症例】27歳男性．多脾症，右室性単心室で14歳時にclassical Fontan手術を受けている．軽度の動脈酸素飽和度の低下（92％）を認めたが無投薬で運動制限はなかった（NYHA I）．26歳時心不全，心房頻拍を発症し入院．心房頻拍は再発性でDCが必要であった．抗心不全療法にて心不全症状は改善した（BNP 100～170ng/ml）がQRS幅の延長を認めた．心カテーテル造影検査で心室壁運動のincoordinationによる中等度心室機能低下と房室弁逆流を認めた．薬物抵抗性心房頻拍に対しカテーテルアブレーションを施行したがmultiple ATであり完全には治療できなかった．心室再同期療法の効果確認のため電気生理検査を施行した．組織ドプラエコーからdyssynchrony部位を確認，同部位の 2 点ペーシングにより，dyssynchronyの改善と心室圧データでの心機能指標の改善が確認できた．難治性心房頻拍に対しTCPC conversion施行，同時に，CRTを施行した．組織ドプラエコー所見から，VV delayおよびAVDを設定した．QRS幅およびCTRの減少，BNPの改善を認めた．術後 1 年でNYHA I，仕事に復帰した．頻拍の再発もない．【結語】単心室，心不全患者におけるCRTは有効で，その効果は遠隔期も維持された．至適ペーシング部位の決定，および術後管理に組織ドプラエコーは有効である．