【背景】小児や若年者における特発性心室頻拍は予後良好とされているが，まれに失神等の症候性のものや難治例に遭遇する．【対象と方法】対象は1985～2008年に当科を受診した器質的心疾患のない心室頻拍（以下VT）93例（男46，女47）で経過中に不整脈源性右室心筋症と診断された 2 例を除外した91例を対象とした．全例に胸部XP，UCG，安静時12誘導心電図，運動負荷心電図（Bruce法によるトレッドミル負荷），24時間心電図記録を施行し，1～6 カ月ごとの経過を追った．8 例で心臓電気生理学的検査・カテーテルアブレーションを施行した．診療記録より後方視的にその臨床像について検討した．【結果】91例中，30秒以上のVTの続いた持続性は14例，非持続性は77例．初診時年齢 3 カ月～16歳（平均10歳），経過観察期間は 1～30年（平均4.9年）．受診の契機は学校検診67例，近医受診時12例，動悸・めまい・失神などの症状12例（このうち持続性VT 9）であった．非持続性VT 77例中60例は左脚ブロック下方軸パターンの単形性であり，2 年以上観察した50例のうち38例でVTが経過中に消失した．また多形性VT 7 例では全例でVTが持続した．死亡例は 3 例でこのうち 2 例は持続性多形性VTでカテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT），1 例は単形性非持続性VTであったがVT頻度の高い症例であった．【まとめ】小児の特発性VTの予後は概ね良好であるが，多形性や症候性の症例の自然予後は不良でありCA，AMD，ICDなどを積極的に考慮する必要がある．