【背景】小児の閉塞性肥大型心筋症（HOCM）は頻度が少なく，治療に難渋する．【目的】小児期発症のHOCMの臨床経過，治療の介入による予後を明らかにする．【対象】1978年から当院を受診したHOCM患者19例（男 9 例，女10例）について，診療録より後方視的に検討した．追跡期間は 1 カ月～21年（中央値5.8年）であった．【結果】Noonan症候群は 5 例，HCMの家族歴は 6 例にみられた．診断の契機は心雑音11例，心電図異常 2 例，失神・胸痛などの有症状 4 例であった．HOCM診断時の年齢は 0 ～15歳（中央値 4 歳）であった．うち 9 例は初診時左室内圧較差を認めなかったが，1 カ月から 5 年の経過で左室流出路狭窄（LVOTO）が出現した．心臓カテーテル検査と心筋生検は18例に施行され，LVOT圧較差は30～152mmHg（71.2 ± 35.4mmHg）であった．心筋生検で錯綜配列が15例（83％）にみられた．経過中，心不全の出現は 8 例（42％）にみられた．薬物治療は17例に施行され，β遮断薬15例，利尿剤10例，ACE阻害剤 4 例，1a群抗不整脈剤 8 例であった．LVOTO再建は心不全がみられた 5 例（26％）に施行され，外科治療 4 例（myectomy 2 例，apical-aortic conduit 1 例，MVR 1 例），経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA） 2 例であった．1 例はPTSMA後に急性心筋梗塞のため，緊急にmyectomy + MVRが施行された．不整脈についてはPSVT 2 例にablationが施行され消失，VTが 2 例にみられた．LVOTOの改善は 6 例にみられ，β遮断薬のみ 1 例，β + 1a群抗不整脈剤 2 例，外科治療 3 例，PTSMA 1 例であった．死亡は 5 例（26％）で，突然死 2 例，心不全 2 例，手術後の不整脈による死亡 1 例であった．Kaplan-Meierによる生存率は 5 年88％，10年43％であった．心不全回避率は 5 年で77.0％，10年で38.5％であった．心不全の発症が出現した群とない群での死亡率はそれぞれ50％，9.1％で有意差を認めた（p < 0.05）．【結論】薬物療法抵抗性で心不全の発症がみられた場合，予後不良であるため，左室流出路の解除が必要である．